Síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson é um distúrbio raro, mas grave, que afeta a pele, a mucosa, os genitais e os olhos.

A membrana mucosa é a camada macia de tecido que reveste o sistema digestivo da boca ao ânus, bem como o trato genital (órgãos reprodutivos) e os globos oculares.

A síndrome de Stevens-Johnson é geralmente causada por uma reação adversa imprevisível a certos medicamentos. Pode também ser causado por uma infecção.

A síndrome geralmente começa com sintomas semelhantes aos da gripe , seguidos por uma erupção vermelha ou roxa que se espalha e forma bolhas. A pele afetada eventualmente morre e se solta.

A síndrome de Stevens-Johnson é uma emergência médica que requer tratamento no hospital, geralmente em terapia intensiva ou em uma unidade de queimaduras.

O tratamento visa identificar a causa subjacente, controlar os sintomas e prevenir complicações.

O eritema multiforme é uma reação cutânea semelhante, porém menos grave, geralmente causada por uma infecção, particularmente por infecções virais pelo herpes e por infecções pulmonares .

Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson

A dor de pele é o sintoma mais comum da síndrome de Stevens-Johnson.

Sintomas semelhantes aos da gripe também costumam estar presentes durante os estágios iniciais e podem incluir:

sentindo-se mal em geral

uma alta temperatura (febre) de 38C (100.4F) ou acima

uma dor de cabeça

dor nas articulações

uma tosse

Depois de alguns dias, aparece uma erupção cutânea, que consiste em manchas individuais que podem parecer um alvo - mais escuras no meio e mais claras ao redor do lado de fora.

A erupção cutânea geralmente não é irritante e se espalha por várias horas ou dias.

Grandes bolhas, em seguida, desenvolvem na pele, que deixam feridas dolorosas após a ruptura.

Imagem de uma erupção cutânea causada pela síndrome de Stevens-Johnson

O inchaço facial e os lábios inchados cobertos de crostas são características comuns da síndrome de Stevens-Johnson.

As membranas mucosas dentro de sua boca, garganta, olhos e trato genital também podem ficar empoladas e ulceradas.

Isso pode tornar a deglutição dolorosa e levar a sérios problemas, como desidratação .

A superfície dos olhos também pode às vezes ser afetada, o que pode causar úlceras na córnea e problemas de visão se não for tratada rapidamente.

Causas da síndrome de Stevens-Johnson

Em crianças, a síndrome de Stevens-Johnson é geralmente desencadeada por uma infecção viral, como:

caxumba

gripe

vírus herpes-simplex, que causa herpes labial

Vírus Coxsackie, que causa a doença de Bornholm

Vírus Epstein-Barr, que causa febre glandular

Menos comumente, infecções bacterianas também podem desencadear a síndrome.

Nos adultos, a síndrome de Stevens-Johnson é frequentemente causada por uma reação adversa à medicina.

Os medicamentos que mais comumente causam a síndrome de Stevens-Johnson são:

alopurinol

carbamazepina

lamotrigina

nevirapina

a classe "oxicam" de medicamentos anti-inflamatórios (incluindo meloxicam e piroxicam)

fenobarbital

fenitoína

sulfamethocazole e outros antibióticos sulfa

sertralina

sulfassalazina

É importante enfatizar que a síndrome de Stevens-Johnson é rara e o risco geral de contrair a síndrome é baixo, mesmo para pessoas que usam esses medicamentos.

Fatores de risco

Fatores de risco para a síndrome de Stevens-Johnson podem incluir:

infecções virais - como herpes, hepatite, pneumonia viral ou HIV

um sistema imunológico enfraquecido - como resultado de HIV ou AIDS , doenças autoimunes, como lupus , ou certos tratamentos, como quimioterapia e transplantes de órgãos

história pregressa de síndrome de Stevens-Johnson - se a síndrome foi previamente causada por medicação, corre-se o risco de voltar a ocorrer se você voltar a tomar a mesma medicação, ou medicamentos da mesma família de medicamentos

história familiar de síndrome de Stevens-Johnson - se um familiar próximo tiver a síndrome, seu risco de contrair a doença pode aumentar

Genes específicos também foram identificados que aumentam o risco de síndrome de Stevens-Johnson em certos grupos de pessoas.

Por exemplo, os chineses com o gene HLA B1502 experimentaram a síndrome de Stevens-Johnson depois de tomar carbamazepina, e o alopurinol também desencadeou a síndrome em pessoas chinesas com o gene HLA B1508.

Diagnosticando a síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson deve ser diagnosticada por um dermatologista (especialista em pele).

Um diagnóstico geralmente é baseado em uma combinação do seu:

sintomas

exame físico

histórico médico (incluindo qualquer medicação que você tenha tomado recentemente)

Para confirmar o diagnóstico, uma pequena amostra da pele pode ser removida (biópsia) para que possa ser testada em laboratório.

Tratamento da síndrome de Stevens-Johnson

Se houver suspeita de síndrome de Stevens-Johnson, você ou seu filho serão imediatamente encaminhados ao hospital para tratamento.

Sem tratamento, os sintomas podem se tornar muito graves e ameaçar a vida.

Casos graves de síndrome de Stevens-Johnson podem necessitar de tratamento em unidade de terapia intensiva (UTI) ou unidade de queimaduras.

O primeiro passo é parar de tomar qualquer medicamento que possa estar causando a síndrome de Stevens-Johnson.

Mas, às vezes, pode ser difícil determinar qual medicamento a está causando, portanto, pode-se recomendar interromper todos os medicamentos não essenciais.

O tratamento para alívio dos sintomas durante o internamento pode incluir:

analgésicos fortes - para ajudar a aliviar a dor de todas as áreas cruas da pele

compressas frias e úmidas contra a pele - a pele morta pode ser removida com cuidado e um curativo estéril colocado sobre a área afetada

aplicar regularmente um hidratante simples (sem perfume) na pele

fluidos de reposição - você pode receber líquidos e nutrição através de um tubo que passa pelo nariz e no estômago (sonda nasogástrica)

enxaguatórios bucais contendo anestésico ou antisséptico - para anestesiar temporariamente a boca e facilitar a deglutição

um curto período de comprimidos de corticosteróides (corticosteróides tópicos) para controlar a inflamação da pele (apenas com aconselhamento especializado)

antibióticos - sehouver suspeita deenvenenamento do sangue (sepse)

colírios ou pomadas oculares - para sintomas relacionados aos olhos

Uma vez que a causa da síndrome de Stevens-Johnson tenha sido identificada e tratada com sucesso (no caso de uma infecção) ou interrompida (no caso de medicação), a reação da pele será interrompida. A nova pele pode começar a crescer depois de alguns dias.

Mas o tempo necessário para se recuperar da síndrome de Stevens-Johnson dependerá do grau de gravidade e, às vezes, pode levar várias semanas ou meses para se recuperar totalmente. É comum sentir-se cansado e com falta de energia durante várias semanas após a alta.

Se a causa foi uma reação adversa à medicação, você precisará evitar a medicação e possivelmente outras medicações similares pelo resto da vida.

O médico que tratá-lo poderá aconselhá-lo sobre isso.

Complicações da síndrome de Stevens-Johnson

Como a síndrome de Stevens-Johnson afeta severamente a pele e as membranas mucosas, pode causar várias complicações.

Esses incluem:

alterações na pele - quando a sua pele cresce, pode ser de cor irregular; menos comumente, cicatrizes podem ocorrer

infecção cutânea secundária (celulite) - que pode levar a outros problemas graves, como envenenamento do sangue (sépsis)

problemas com órgãos internos - órgãos podem ficar inflamados; por exemplo, os pulmões (pneumonia) , coração (miocardite), rins (nefrite) ou fígado (hepatite) e o esôfago também podem ficar estreitos e com cicatrizes (estenose esofágica)

problemas oculares - a erupção cutânea pode causar problemas nos olhos que, em casos leves, podem ser irritação e secura nos olhos , ou em casos graves pode resultar em ulceração da córnea, uveíte (inflamação da úvea, que é a camada média do olho) e possivelmente cegueira

Problemas com os órgãos sexuais, como a estenose vaginal (estreitamento da vagina causada pelo acúmulo de tecido cicatricial) e a formação de cicatrizes no pênis, também são uma possível complicação da síndrome de Stevens-Johnson.

Prevenção da síndrome de Stevens-Johnson

Se a síndrome de Stevens-Johnson foi causada por uma reação adversa a um medicamento, você precisará evitar tomar este medicamento e outros medicamentos similares.

Outros membros da família também podem querer evitar o uso da medicação, caso haja uma suscetibilidade genética em sua família.

Se você já teve a síndrome de Stevens-Johnson no passado e seu médico acha que você corre o risco de voltar a apresentá-la no futuro, você será advertido a procurar os sintomas.

Se você é de ascendência chinesa, do sudeste asiático ou indiana, o teste genético pode ser recomendado antes de tomar medicamentos conhecidos por terem um risco associado de causar a síndrome de Stevens-Johnson, como carbamazepina e alopurinol.

Os testes ajudarão a determinar se você carrega os genes (HLA B1502 e HLA B1508) que foram associados à síndrome ao tomar esses medicamentos.